مسجّل
المتلازمة البولندية هي حالة تسبب نقص نمو العضلات في جانب واحد من الجسم. يتميز بشكل أساسي بنقص عضلات جدار الصدر وكذلك أصابع الشبكية على نفس الجانب من الجسم.
تمت تسمية المتلازمة البولندية على اسم الجراح البريطاني السير ألفريد بولاند الذي قدم أول تقرير عن الحالة. تسمى المتلازمة البولندية أيضًا بالتسلسل البولندي أو التسلسل البولندي.
تم التعرف على الحالة لأول مرة في القرن التاسع عشر ولا تزال نادرة نسبيًا. بالنسبة الى المعهد الوطني لأبحاث الجينوم البشري (NHGRI)، 1 من كل 10,000 إلى 100,000 شخص مصاب بالمتلازمة البولندية. على الرغم من أن الحالة خلقية أو موجودة عند الولادة ، إلا أن الكثيرين لا يتعرفون عليها حتى يصاب البلوغ وتصبح أعراضه أكثر وضوحًا. هذه الحقيقة يمكن أن تشوه إلى حد ما الإحصائيات الدقيقة. المكتبة الوطنية الأمريكية للطب يقدر أن 1 من كل 20,000 طفل يولد بمتلازمة بولندية.
أعراض متلازمة المجال
الأشخاص الذين يعانون من متلازمة بولندية لديهم هيكل جسم غير متماثل. تفتقر عضلاتهم الصدرية إلى النمو على جانب واحد من الجسم ، مما قد يؤدي إلى خلق وضعية غير متوازنة على ما يبدو. تظهر جميع علامات المتلازمة البولندية على جانب واحد فقط من الجسم.
قد تشمل علامات الحالة ما يلي:
- نقص واضح في العضلات الصدرية في منطقة الصدر
- صندوق يبدو مقعرًا
- ثؤلول غير مكتمل أو مفقود على الجانب المصاب
- شعر الإبط مفقود
- كتف "مفقودة" على ما يبدو
- رفع النصل
- مضلع غير مطور
- أصابع أقصر في يد واحدة ، دائمًا على نفس جانب الجزء المصاب من العضلة الصدرية
- الأصابع المتشابكة أو المضغوطة
- أقصر الساعد على جانب واحد
- الثديين المتخلفين عند النساء
أسباب المتلازمة البولندية
السبب الدقيق للمتلازمة البولندية غير معروف. ومع ذلك ، يعتقد الباحثون أن المتلازمة تتطور في الجنين حوالي ستة أسابيع. في هذه المرحلة من الحمل ، يعتمد الجنين على تدفق الدم من أجل النمو. يمكن أن تظهر المتلازمة البولندية عندما ينقطع تدفق الدم إلى الأنسجة حول الصدر والأضلاع.
الباحثون ليسوا متأكدين مما إذا كان يمكن لأي شخص أن يرث المتلازمة البولندية أم لا. لا توجد علامات وراثية واضحة للحالة. من الممكن - ولكن نادرًا - أن يكون لديك أكثر من شخص في نفس العائلة مصاب بهذه الحالة. حتى مع ذلك ، عادةً ما يكون لكل شخص مستوى مختلف من الخطورة.
تشخيص متلازمة المجال
يعتمد وقت تشخيص المتلازمة البولندية على مدى شدة الأعراض. على الرغم من أن الحالة موجودة عند الولادة ، فقد لا تظهر لديك أو تلاحظ أي أعراض حتى سن المراهقة. عادة ما تكون الحالات الشديدة أكثر وضوحًا عند الولادة. يمكن ملاحظة الأصابع المتخلفة أولاً.
أثناء الفحص البدني ، سيبحث طبيبك عن علامات المتلازمة البولندية. سيسألك أيضًا عندما تلاحظ الأعراض.
يتم تشخيص المتلازمة البولندية عن طريق الفحص البدني واختبارات التصوير ، مثل الأشعة المقطعية والتصوير بالرنين المغناطيسي والأشعة السينية. تعد فحوصات التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي مفيدة بشكل خاص عندما تخبر طبيبك عن مجموعات العضلات المصابة. من ناحية أخرى ، توفر الأشعة السينية رؤية داخلية للعظام المتأثرة. الأشعة السينية مفيدة بشكل خاص في:
- روك
- ريبرا
- ريش
- الساعدين
تعرف على المزيد: هل من الآمن الخضوع لفحوصات متعددة بالرنين المغناطيسي؟ »
علاج متلازمة المجال
الجراحة الترميمية (التجميلية) هي الخيار الأكثر قبولًا لعلاج المتلازمة البولندية. يتضمن ذلك استخدام عضلات جدار الصدر الموجودة (أو عضلات أخرى في الجسم حسب الحاجة) لملء الأجزاء المفقودة. يمكن أيضًا استخدام الجراحة لتلقيح الأضلاع لنقلها إلى المكان الصحيح. قد يوصي طبيبك بإجراء عملية جراحية لتصحيح عظام مختلفة في الجانب المصاب ، بما في ذلك عظام أصابعك ويديك.
ومع ذلك ، قد لا يوصى بإجراء الجراحة في وقت التشخيص. هذا لأنك ربما لا تزال في طور النمو ، وقد تؤدي الجراحة إلى تفاقم أي عدم تناسق. قد تحتاج النساء إلى الانتظار حتى يكتمل نمو ثديهن. قد يختار بعض الناس الجراحة التجميلية لإنشاء صندوق.
يستخدم الوشم العلاجي أحيانًا لتعويض الثآليل المفقودة.
العملية البولندية كلفت العملية
تعتمد تكلفة الجراحة على مجموعة متنوعة من العوامل ، بما في ذلك المنطقة التي يتم إعادة بناء الجسم بها وشدة التشوه والتغطية التأمينية. يتم تحميل جميع التكاليف ذات الصلة ، مثل التخدير ، بشكل منفصل.
إذا خضعت لأي شكل من أشكال الجراحة ، فستحتاج على الأرجح إلى العلاج الطبيعي كعلاج متابعة. يمكن أن يساعدك المعالج الفيزيائي على تعلم كيفية استخدام عضلات جديدة أو موجودة لأداء المهام اليومية. يمكن أن تكلف الجلسات حوالي 100 دولار ، اعتمادًا على مزود الخدمة والتأمين.
مضاعفات متلازمة المجال
من المهم علاج المتلازمة البولندية للوقاية من الإعاقة. بمرور الوقت ، يمكن أن تضعف الحالة بشكل كبير حركتك على جانب واحد من جسمك. على سبيل المثال ، قد تواجه صعوبة في جمع العناصر أو الوصول إليها. يمكن أن تحد متلازمة بولندا أيضًا من نطاق حركتك.
في بعض الأحيان يمكن أن تتطور حالة تسمى تشوه Sprengel. هذا يسبب كتلة في أسفل رقبتك من النصل المرتفع.
نادرًا ما يمكن أن تسبب متلازمة المجال مضاعفات في العمود الفقري. يمكن أن يؤدي أيضًا إلى مشاكل في الكلى. يمكن أن تؤدي الحالات الشديدة إلى وضع القلب في غير موضعه في الجانب الأيمن من الصدر.
يمكن أن تأخذ المتلازمة البولندية تعويضًا نفسيًا ، خاصةً لأنه غالبًا ما يتم تشخيصها عند المراهقين عند التعامل مع التغييرات الأخرى. يمكنك التفكير في التحدث إلى مستشار.
احتمالات المتلازمة البولندية
عند التشخيص ، يمكن علاج متلازمة المجال. التشخيص والعلاج المبكران ضروريان للوقاية من الإعاقة طويلة الأمد. ومع ذلك ، فإن شدة الحالة تختلف من شخص لآخر ، حيث يكون الأطباء قادرين على التنبؤ بشكل أفضل بالحالات الخفيفة.