Cijanotična prirođena bolest srca
Cijanotična prirođena bolest srca (CCHD) je stanje prisutno pri rođenju. CCHD uzrokuje nisku razinu kisika u krvi. Čest simptom je plavkast ton kože, nazvan cijanoza.
Nekoliko urođenih oštećenja može uzrokovati ovu vrstu srčanih bolesti, uključujući:
- problemi sa srčanim ventilima, što su zaklopci u srcu koji osiguravaju da krv teče u pravom smjeru
- prekid u aorti, koja je najveća arterija u tijelu
- abnormalnosti u velikim krvnim žilama koje vode u ili iz srca
U mnogim slučajevima, ako je prisutan samo jedan defekt, nema cijanoze. Često je kod CCHD prisutno više oštećenja.
Liječnici koriste slikovne testove kako bi potvrdili prisutnost oštećenja koja vode do CCHD. To uključuje rendgenske zrake prsnog koša i ehokardiograme. Lijekovi mogu pomoći ublažavanju simptoma cijanoze. U konačnici, većina novorođenčadi mora na operaciju kako bi ispravila nedostatke koji uzrokuju bolest. Uspjeh operacije ovisi o težini oštećenja.
Čimbenici rizika za cijanotičku prirođenu bolest srca
U mnogim slučajevima novorođenče će se roditi s ovom bolešću u vezi s genetskim čimbenikom. Dojenčad je više izložena riziku od CCHD-a kada postoji obiteljska povijest prirođenih srčanih bolesti. Određeni genetski sindromi mogu biti popraćeni defektima koji uzrokuju CCHD. To uključuje:
- Downov sindrom
- Turnerov sindrom
- Marfanov sindrom
- Noonanov sindrom
U nekim slučajevima, vanjski čimbenici mogu uzrokovati ovu bolest. Ako je trudnica izložena otrovnim kemikalijama ili određenim lijekovima, njezino dijete može imati veći rizik od razvoja srčanih oštećenja. Infekcije tijekom trudnoće također su faktor. Loše kontrolirani gestacijski dijabetes također može dovesti do većeg rizika od razvoja CCHD kod novorođenčadi.
Oštećenja koja uzrokuju cijanotičnu prirođenu bolest srca
Mnogo tjelesnih oštećenja srca mogu uzrokovati CCHD. Neke se novorođenčadi mogu roditi s nekoliko oštećenja. Uobičajeni uzroci mogu obuhvaćati:
Tetralogija fallota (TOF)
TOF je najčešći uzrok CCHD-a. To je kombinacija četiri različita oštećenja. TOF uključuje:
- rupa između desne i lijeve komore srca
- uski plućni ventil
- zadebljanje mišića desne komore
- pogrešno postavljeni aortni ventil
Neispravnosti dovode do toga da se krv sa i bez kisika miješa i pumpa po tijelu.
Transpozicija velikih arterija (TGA)
U dojenčadi s TGA, plućna i aortna zalista su promijenili položaje sa svojim arterijama. Zbog toga se krv s niskim kisikom izbaci iz ostatka tijela kroz aortu. Ta bi krv zapravo trebala ići u pluća kroz plućnu arteriju.
Trikuspidna atrezija
Kod ove vrste oštećenja trikuspidni srčani ventil se razvio nenormalno ili u potpunosti nedostaje. To uzrokuje poremećaj u normalnom protoku krvi. Krv s niskim kisikom se izlučuje u tijelo.
Totalna anomalična plućna venska veza (TAPVC)
TAPVC nastaje kada su vene koje dovode krv s visokim kisikom iz pluća u srce spojene u desni atrij. Vene trebaju biti povezane s lijevim atrijem. Ovaj kvar također može biti popraćen blokadom ovih vena između pluća i srca.
Simptomi cijanotične urođene bolesti srca
Klasičan simptom CCHD je cijanoza, odnosno plavo obojenje kože. To se često događa na usnama, nožnim prstima ili prstima. Drugi čest simptom je otežano disanje, posebno nakon fizičke aktivnosti.
Neka djeca imaju i čarolije tijekom kojih im je razina kisika vrlo niska. Kao rezultat toga, oni postaju anksiozni, poprimaju plavu kožu i mogu se hiperventilirati.
Ostali simptomi CCHD ovise o točnoj fizičkoj oštećenju:
Simptomi TOF-a
- niska težina rođenja
- cijanoza
- loše hranjenje
- klupkaste ili zaobljene, velike prste
- odgođen rast
- brzo disanje
Simptomi TGA
- ubrzan rad srca
- brzo disanje
- sporo debljanje
- obilno znojenje
Simptomi trikuspidne atrezije
- cijanoza
- umor
- kratkoća daha
- poteškoće s hranjenjem
- obilno znojenje
- spor rast
- kronične respiratorne infekcije
Simptomi TAPVC-a bez blokade
- kratkoća daha
- kronične respiratorne infekcije
- spor rast
TAPVC s blokadom
- cijanoza
- ubrzan rad srca
- brzo disanje
- poteškoće s disanjem, s vremenom postaju vrlo teške
Dijagnosticiranje cijanotične urođene bolesti srca
Simptomi poput cijanoze, ubrzanog otkucaja srca i abnormalnih zvukova srca mogu dovesti liječnika vašeg djeteta da posumnja u srčane nedostatke. Promatranje simptoma ipak nije dovoljno za postavljanje dijagnoze. Da bi razumio koje su nedostatke liječnik vašeg djeteta će koristiti testove za potvrdu dijagnoze.
Rentgen prsnog koša može pokazati obris srca i mjesto nekoliko arterija i vena. Da biste dobili još jednu sliku srca, liječnik vašeg djeteta može naručiti ehokardiogram. Ovo je ultrazvuk srca. Ovaj test daje više detalja od rendgenske slike.
Srčana kateterizacija je invazivniji test koji je često potreban da bi se istražila unutrašnjost srca. Ovaj test uključuje premještanje male cijevi ili katetera u srce iz prepona ili ruke.
Liječenje cijanotične urođene bolesti srca
Liječenje CCHD-a može ili ne mora biti potrebno ovisno o težini simptoma. U mnogim je slučajevima na kraju potrebna operacija radi ispravljanja tjelesnih oštećenja srca.
Kada je kvar vrlo opasan, operativni zahvat možda će trebati obaviti ubrzo nakon rođenja. U drugim slučajevima, operacija se može odgoditi dok dijete ne bude starije. Ponekad je potrebno više operacija.
Ako se operacija odgodi, djetetu se mogu dati lijekovi za liječenje bolesti. Lijekovi mogu pomoći:
- eliminirati suvišne tekućine iz tijela
- poboljšati srce
- držati krvne žile otvorenima
- reguliraju nenormalne srčane ritmove
Izgledi za cijanotičku prirođenu bolest srca
Izgledi za djecu sa CCHD razlikuju se ovisno o težini osnovnih oštećenja. U blagim slučajevima dijete može živjeti normalan način života s minimalnim lijekovima ili drugim tretmanima.
Teži slučajevi trebat će operaciju. Liječnik vašeg djeteta surađivat će s vama na najboljem načinu liječenja vašeg djeteta. Oni mogu s vama razgovarati o određenim izgledima vašeg djeteta i ako su potrebni daljnji postupci.