Είναι κοινό;
Το σάρκωμα Ewing είναι ένας σπάνιος καρκίνος ενός όγκου των οστών ή των μαλακών ιστών. Εμφανίζεται κυρίως σε νεαρά άτομα.
Συνολικά, επηρεάζει 1 σε κάθε 1 εκατομμύριο Αμερικανοί. Αλλά για τους εφήβους μεταξύ 10 και 19 ετών, αυτό πηδά σε χονδρικά 10 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο Αμερικανοί σε αυτή την ηλικιακή ομάδα.
Αυτό σημαίνει ότι ο π. 200 περιπτώσεις διαγιγνώσκονται στις Ηνωμένες Πολιτείες κάθε χρόνο.
Το σάρκωμα πήρε το όνομά του από τον Αμερικανό γιατρό James Ewing, ο οποίος περιέγραψε για πρώτη φορά τον όγκο το 1921. Δεν είναι σαφές τι προκαλεί το Ewing, επομένως δεν υπάρχουν γνωστές μέθοδοι πρόληψης. Η πάθηση μπορεί να θεραπευτεί και, αν εντοπιστεί έγκαιρα, είναι δυνατή η πλήρης ανάρρωση.
Συνεχίστε να διαβάζετε για να μάθετε περισσότερα.
Ποια είναι τα σημεία ή τα συμπτώματα του σαρκώματος Ewing;
Το πιο κοινό σύμπτωμα του σαρκώματος Ewing είναι ο πόνος ή το πρήξιμο στην περιοχή του όγκου.
Μερικοί άνθρωποι μπορεί να αναπτύξουν ένα ορατό εξόγκωμα στην επιφάνεια του δέρματος. Η πληγείσα περιοχή μπορεί να είναι ζεστή στην αφή.
Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- απώλεια της όρεξης
- πυρετός
- απώλεια βάρους
- χιούμορ
- γενική ενόχληση (δυσλειτουργία)
- ένα κόκκαλο που σπάει χωρίς γνωστό λόγο
- αναιμία
Οι όγκοι σχηματίζονται συνήθως στα χέρια, τα πόδια, τη λεκάνη ή το στήθος. Μπορεί να υπάρχουν συμπτώματα ειδικά για τον όγκο. Για παράδειγμα, μπορεί να εμφανίσετε δύσπνοια εάν ο όγκος βρίσκεται στο στήθος σας.
Τι προκαλεί το σάρκωμα Ewing;
Η ακριβής αιτία του σαρκώματος Ewing είναι ασαφής. Δεν κληρονομείται, αλλά μπορεί να σχετίζεται με μη κληρονομικές αλλαγές σε συγκεκριμένα γονίδια που συμβαίνουν κατά τη διάρκεια της ζωής ενός ατόμου. Όταν τα χρωμοσώματα 11 και 12 ανταλλάσσουν γενετικό υλικό, ενεργοποιείται η υπερβολική κυτταρική ανάπτυξη. Αυτό μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη του σαρκώματος Ewing.
Ερευνα για τον προσδιορισμό του συγκεκριμένου κυτταρικού τύπου από τον οποίο προέρχεται το σάρκωμα Ewing.
Ποιος κινδυνεύει με το σάρκωμα του Ewing;
Αν και το σάρκωμα Ewing μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία και όχι μόνο 50 ανάρτηση από άτομα με την πάθηση διαγιγνώσκεται στην εφηβεία. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι 15.
Στις Ηνωμένες Πολιτείες, είναι το σάρκωμα του Ewing εννέα φορές πιο πιθανό να αναπτυχθεί στους λευκούς παρά στους Αφροαμερικανούς. Αμερικανική Αντικαρκινική Εταιρεία αναφέρει ότι ο καρκίνος σπάνια επηρεάζει άλλες φυλετικές ομάδες.
Τα αρσενικά είναι επίσης πιο πιθανό να αναπτύξουν την πάθηση. Σε μια μελέτη 1,426 ατόμων με Ewings, 59 ανάρτηση ήταν αρσενικά και 41 ανάρτηση ήταν θηλυκά.
Πώς γίνεται η διάγνωση του σαρκώματος Ewing;
Εάν εσείς ή το παιδί σας αισθάνεστε συμπτώματα, επισκεφτείτε έναν γιατρό. Για περίπου 25 ανάρτηση περιπτώσεις, η νόσος έχει ήδη εξαπλωθεί ή έχει δώσει μεταστάσεις κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Όσο πιο γρήγορα γίνει η διάγνωση, τόσο πιο αποτελεσματική θα είναι η θεραπεία.
Ο γιατρός σας θα χρησιμοποιήσει έναν συνδυασμό των παρακάτω διαγνωστικών εξετάσεων.
Δοκιμές σκοποβολής
Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα:
- Ακτίνες Roentgen να εξετάσει τα οστά και να προσδιορίσει την παρουσία όγκων
- Η μαγνητική τομογραφία δείχνει εικόνες μαλακών ιστών, οργάνων, μυών και άλλων δομών και δείχνει λεπτομέρειες όγκων ή άλλων διαταραχών
- Η αξονική τομογραφία βαφή διατομών οστών και ιστών
- Καταγραφή EOS που δείχνει την αλληλεπίδραση των αρθρώσεων και των μυών ενώ στέκεστε
- σάρωση οστών ολόκληρο το σώμα του για να δείξει αν ο όγκος έχει κάνει μετάσταση
- Σάρωση PET για να δείξει εάν τυχόν μη φυσιολογικές περιοχές που παρατηρούνται σε άλλες σαρώσεις είναι όγκοι
Βιοψία
Μόλις απεικονιστεί ο όγκος, ο γιατρός σας μπορεί να ζητήσει βιοψία για να εξετάσει ένα κομμάτι του όγκου κάτω από μικροσκόπιο για συγκεκριμένη αναγνώριση.
Εάν ο όγκος είναι μικρός, ο χειρουργός σας μπορεί να αφαιρέσει ολόκληρο το πράγμα ως μέρος μιας βιοψίας. Αυτή ονομάζεται βιοψία εκτομής και γίνεται με γενική αναισθησία.
Εάν ο όγκος είναι μεγαλύτερος, ο χειρουργός σας μπορεί να κόψει ένα κομμάτι του. Μπορείτε να το κάνετε αυτό κόβοντας το δέρμα για να αφαιρέσετε ένα κομμάτι όγκου. Ή ο χειρουργός σας μπορεί να εισάγει μια μεγάλη, κούφια βελόνα στο δέρμα σας για να αφαιρέσει μέρος του όγκου. Αυτή ονομάζεται βιοψία τομής και συνήθως γίνεται με γενική αναισθησία.
Ο χειρουργός σας μπορεί επίσης να εισάγει μια βελόνα στο οστό σας για να πάρει δείγμα υγρού και κυττάρων για να δει εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στον μυελό των οστών σας.
Μετά την αφαίρεση ιστού όγκου, υπάρχουν αρκετές εξετάσεις που βοηθούν στην αναγνώριση του σαρκώματος Ewing. Οι εξετάσεις αίματος μπορούν επίσης να συμβάλουν χρήσιμες πληροφορίες για τη θεραπεία.
Τύποι σαρκώματος Ewing
Το σάρκωμα Ewing κατηγοριοποιείται ως το εάν ο καρκίνος εξαπλώθηκε από το οστό ή τον μαλακό ιστό στον οποίο ξεκίνησε. Υπάρχουν τρεις τύποι:
- Εντοπισμένο σάρκωμα Ewing: Ο καρκίνος δεν έχει εξαπλωθεί σε άλλες περιοχές του σώματος.
- Μεταστατικό σάρκωμα Ewing: Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στους πνεύμονες ή σε άλλα σημεία του σώματος.
- Εμφανιζόμενο σάρκωμα Ewing: Ο καρκίνος δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία ή επιστρέφει μετά από μια επιτυχημένη πορεία θεραπείας. Τις περισσότερες φορές επαναλαμβάνεται στους πνεύμονες.
Πώς αντιμετωπίζεται το σάρκωμα Ewing;
Η θεραπεία για το σάρκωμα Ewing εξαρτάται από τη θέση του όγκου, το μέγεθος του όγκου και το εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί.
Η θεραπεία συνήθως περιλαμβάνει μία ή περισσότερες προσεγγίσεις, συμπεριλαμβανομένων:
- χημειοθεραπεία
- Ακτινοθεραπεία
- χειρουργική επέμβαση
- στοχευμένη θεραπεία πρωτονίων
- χημειοθεραπεία υψηλής δόσης σε συνδυασμό με μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων
Επιλογές θεραπείας για το τοπικό σάρκωμα Ewing
Μια κοινή προσέγγιση για τον καρκίνο που δεν έχει εξαπλωθεί είναι ένας συνδυασμός:
- χειρουργική επέμβαση αφαίρεσης όγκου
- ακτινοβολία στην περιοχή του όγκου για να σκοτώσει τα υπόλοιπα καρκινικά κύτταρα
- χημειοθεραπεία που καταστρέφει πιθανά καρκινικά κύτταρα που έχουν εξαπλωθεί ή μικρομεταστάσεις
Ερευνητές από μια μελέτη του 2004 διαπίστωσαν ότι συνδυαστικές θεραπείες όπως αυτή ήταν επιτυχείς. Διαπίστωσαν ότι η θεραπεία είχε ως αποτέλεσμα ένα ποσοστό επιβίωσης περίπου 5 ετών 89 ανάρτηση και ποσοστό επιβίωσης 8 ετών περίπου 82 ανάρτηση.
Ανάλογα με τη θέση του όγκου, θα χρειαστεί περαιτέρω θεραπεία μετά τη χειρουργική επέμβαση για την αντικατάσταση ή την αποκατάσταση της λειτουργίας των άκρων.
Θεραπευτικές επιλογές για μεταστατικό και υποτροπιάζον σάρκωμα Ewing
Η θεραπεία του σαρκώματος Ewing που έχει δώσει μετάσταση από την αρχική θέση είναι παρόμοια με τη θεραπεία για εντοπισμένη νόσο, αλλά με πολύ χαμηλότερο ποσοστό επιτυχίας. Ερευνητές σε ένα Μελέτη 2010 ανέφερε ποσοστό επιβίωσης 5 ετών μετά τη θεραπεία για το μεταστατικό σάρκωμα Ewing περίπου 70%.
Δεν υπάρχει τυπική θεραπεία για το υποτροπιάζον σάρκωμα Ewing. Οι επιλογές θεραπείας ποικίλλουν ανάλογα με το πού έχει επιστρέψει ο καρκίνος και ποια ήταν η προηγούμενη θεραπεία.
Πολυάριθμες κλινικές δοκιμές και ερευνητικές δοκιμές βρίσκονται σε εξέλιξη για τη βελτίωση της θεραπείας του μεταστατικού και υποτροπιάζοντος σαρκώματος Ewing. Που περιλαμβάνει:
- μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων
- ανοσοθεραπεία
- στοχευμένη θεραπεία με μονοκλωνικά αντισώματα
- νέους συνδυασμούς φαρμάκων
Ποιες είναι οι πιθανότητες για άτομα με σάρκωμα Ewing;
Καθώς αναπτύσσονται νέες θεραπείες, η εμφάνιση των ατόμων που επηρεάζονται από το σάρκωμα Ewing συνεχίζει να βελτιώνεται. Ο γιατρός σας είναι η καλύτερη πηγή πληροφοριών για τις προσωπικές σας προοπτικές και το προσδόκιμο ζωής.
Αμερικανική Αντικαρκινική Εταιρεία Αναφορές ότι το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης για άτομα που έχουν εντοπισμένους όγκους είναι περίπου 70 τοις εκατό.
Για όσους έχουν μεταστατικούς όγκους, το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης είναι 15 έως 30 τοις εκατό, Η άποψή σας μπορεί να είναι πιο ευνοϊκή εάν ο καρκίνος δεν έχει εξαπλωθεί σε άλλα όργανα εκτός από τους πνεύμονες.
Το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης για άτομα με υποτροπιάζον σάρκωμα Ewing είναι 10 έως 15 τοις εκατό.
Είναι εκεί πολλούς παράγοντες που μπορεί να επηρεάσει την προσωπική σας προοπτική, όπως:
- την ηλικία στην οποία διαγνώστηκαν
- μέγεθος όγκου
- θέση όγκου
- πόσο καλά ανταποκρίνεται ο όγκος σας στη χημειοθεραπεία
- επίπεδα χοληστερόλης στο αίμα
- προηγούμενη θεραπεία διαφόρων καρκίνων
- ράβδος
Μπορείτε να περιμένετε παρακολούθηση κατά τη διάρκεια και μετά τη θεραπεία. Ο γιατρός σας θα σας επανεξετάζει περιοδικά για να δει εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί.
Τα άτομα που έχουν σάρκωμα Ewing μπορεί να διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο να αναπτύξουν άλλο τύπο καρκίνου. Αμερικανική Αντικαρκινική Εταιρεία σημειώσεις ότι όσο πολλοί νέοι με σάρκωμα Ewing επιβιώνουν μέχρι την ενηλικίωση, οι μακροπρόθεσμες επιπτώσεις της θεραπείας του καρκίνου μπορεί να γίνουν εμφανείς. Η έρευνα σε αυτόν τον τομέα βρίσκεται σε εξέλιξη.