zfimuno

Epidermodüsplaasia Verruciformis: sümptomid, ravi ja palju muud

Mis on epidermodysplasia verruciformis?

Epidermodysplasia verruciformis (EV) on an äärmiselt haruldane nahahaigus, mis tekib siis, kui tüükad katavad kehaosi. See on pärilik haigus, mis muudab inimese vastuvõtlikuks inimese papilloomiviiruse (HPV) põhjustatud infektsioonidele.

Teadlased ei tea täpset EV-ga inimeste arvu. Alates 600. aastast, mil teadlased selle esmakordselt tuvastasid, on meditsiinikirjanduses kirjeldatud umbes 1922.

Jätkake lugemist, et saada lisateavet EV sümptomite, põhjuste ja ravivõimaluste kohta.

Millised on sümptomid?

Sümptomid võivad ilmneda igas vanuses, sealhulgas imikutel. IN rohkem kui pool EV juhtudel ilmnevad sümptomid esmakordselt 5–11-aastastel lastel peaaegu veerand EV-ga inimestel ilmnevad sümptomid esmakordselt puberteedieas.

Sümptomid võivad hõlmata järgmiste kombinatsioonide hulka:

  • lamedad või konarlikud kahjustused
  • väikesed kõrgendatud eendid, mida tuntakse papulidena
  • suured laigud kõrgenenud ja põletikulisel nahal, mida nimetatakse naastudeks
  • väikesed kõrgenenud pruunid kahjustused, mis meenutavad koorikuid

Lamedad kahjustused on sagedamini päikese käes avatud piirkondades, näiteks:

  • käed
  • jalad
  • tegema
  • kõrvad

Paljud neist kahjustustest omandavad puukoore või puujuurte välimuse. Seetõttu nimetatakse EV-d mõnikord "puuinimese haiguseks" või "inimese sündroomi sündroomiks".

Kasvad võivad piirduda väikese, vaid mõnest tüükast koosneva komplektiga või levida enam kui 100 tüükasse, mis katavad suurema osa kehast.

Naastud tekivad tavaliselt:

  • kaela
  • relv
  • kaenla all
  • peopesad
  • pagasiruumi
  • jalad
  • jalatallad
  • välised suguelundid

Kuidas näeb välja epidermodysplasia verruciformis?

Mis põhjustab epidermodysplasia verruciformis't?

EV on teatud tüüpi geneetiline haigus, mida tuntakse autosomaalse retsessiivse päriliku häirena. See tähendab, et inimesel peab EV arendamiseks olema kaks ebanormaalset EV geeni – üks kummaltki vanemalt. Enamikul juhtudel on EV geneetiline mutatsioon juhuslik, mis tähendab, et see tekkis sperma või munaraku esmakordsel moodustumisel. Neid geene saab siiski tulevastele järglastele edasi anda.

Meist 10 postitust EV-ga inimestel on vanemad, kes olid veresugulased, mis tähendab, et neil on ühine esivanem.

Inimestel, kellel on EV, on normaalne immuunvastus mitte-HPV infektsioonide suhtes. Kuid seni teadmata põhjustel on need isikud rohkem altid nakatuma teatud HPV alatüüpidega. Seal on üle 70 HPV alatüübi, mis võivad põhjustada tüükaid. Kuid EV-s kõige sagedamini leitud alatüübid ei ole samad, mis kõige sagedamini põhjustatud kondüloomidest ja emakakaelavähist.

EV-ga inimestel võib olla nõrk immuunvastus HPV või muude tüüka viiruste suhtes. See oli umbes 30 HPV alatüüpi tuvastatud tüügaste ja naastude vallandajatena EV-ga inimestel.

Kuigi sümptomid ilmnevad peamiselt puberteedieas, võib EV tekkida igas vanuses. Tundub, et mehed ja naised on võrdselt ohustatud.

Kuidas epidermodüsplaasia verruciformis diagnoositakse?

Mis tahes haruldase haiguse diagnoosimine võib olla väljakutse. Kui ilmnevad tüükad või ebatavalised kahjustused, peaksite pöörduma dermatoloogi poole, isegi kui sümptomid on kerged.

Teie arst peaks teadma teie haiguslugu ja mõistma teie sümptomeid: millised need on, millal need algasid ja kas ta on reageerinud mõnele ravile. Teie arst kontrollib ka teie nahka.

Kui teie arst kahtlustab EV-d või mõnda muud haigusseisundit, võib ta võtta biopsia jaoks väikesed koeproovid. EV-naha biopsia hõlmab HPV-teste ja muid EV-le viitavaid märke. Naharakud, mida nimetatakse keratinotsüütideks, võivad mõnikord tuvastada EV-ga seotud HPV.

Millised ravivõimalused on saadaval?

EV-d ei ravita, seega on ravi eeskätt sümptomite leevendamiseks. Kuigi kahjustuse eemaldamise operatsioon võib olla edukas, võib see olla vaid ajutine lahendus. Kahjustused võivad uuesti areneda, kuigi need ei naase kunagi või taastumiseks kulub aastaid.

Üks võimalikest kirurgilistest võimalustest on kuretaaž. See hõlmab lusikakujulise seadme, mida nimetatakse kuretiks, kasutamist. Teie kirurg kasutab kahjustuse ettevaatlikuks eemaldamiseks kurette. Eesmärk on säilitada võimalikult palju tervet nahka kahjustuse all ja ümber.

EV tüükaid saab ravida nagu muud tüüpi viirustüükad. Need ravimeetodid hõlmavad järgmist:

  • keemilised töötlused, nagu vedel lämmastik
  • paiksed salvid nagu Verrugon, mis sisaldavad salitsüülhapet
  • krüoteraapia, mille puhul tüügas hävib külmutamise teel

Ravi teine ​​oluline aspekt on päikese käes viibimise piiramine ja päikesekaitsetoodete kasutamine naha tervise säilitamiseks. EV-ga inimesed on an suurenenud risk nahavähi areng. Väga oluline on järgida nahaarsti nõuandeid nahahoolduse ja päikesekaitse kohta. Tegelikult areneb kuni kahel kolmandikul EV-ga inimestest nahavähk, tavaliselt 20-30ndates eluaastates.

vaade

EV on eluaegne seisund. Kuigi kahjustusi saab tavaliselt operatsiooniga ajutiselt eemaldada, tulevad need sageli tagasi.

Üks peamisi EV-ga seotud probleeme on nahavähi suurenenud risk. Nii palju kui 50 postitust EV-ga inimestel on kahjustused, mis muutuvad vähiks. Uuringud näitavad, et see juhtub tavaliselt vanuses 40–50.

Lamerakk-kartsinoom ja intraepidermaalne kartsinoom on kõige tõenäolisemalt areneda.

Nahavähi risk võib põhineda HPV infektsiooni tüübil. Enamik EV-ga seotud nahavähki sisaldab HPV tüüpe 5, 8, 10 ja 47. HPV tüübid 14, 20, 21 ja 25 on tavaliselt healoomulised.

Kui teil on EV mis tahes vormis, on ülioluline, et teete nahavähi riski vähendamiseks koostööd arsti või dermatoloogiga. See hõlmab regulaarset kontrolli ja igapäevast päikesekaitsekreemi kasutamist.

Kas EV on võimalik ära hoida?

Kuna EV on pärilik seisund, saavad vähesed ebanormaalsete geenidega inimesed seda häiret ennetada.

Kui teie pereliige põeb seda haigust või teate, et teie vanemad kannavad ebanormaalset geenigeeni, pidage nõu oma arstiga. Nad saavad teie geene testida ja määrata järgmised sammud.