Äge maksaporfüüria (AHP) hõlmab heemvalkude kadu, mis aitavad luua terveid punaseid vereliblesid. Paljudel teistel haigusseisunditel on selle verehaiguse sümptomid, seega võib AHP testimine võtta aega. Kuid teie arst saab diagnoosida AHP pärast vere-, uriini- ja geneetilist testimist. Pärast diagnoosimist võib paranemisprotsess alata.
AHP diagnoos võib tekitada palju küsimusi. Võib-olla mõtlete ravivõimaluste ja muude meetmete kohta, mida saate tulevaste rünnakute vältimiseks võtta. Lugege lisateavet sammude kohta, mida teie ja teie arst saate pärast AHP diagnoosimist võtta.
Sümptomite jälgimine
Hea AHP juhtimisplaani osa on rünnaku sümptomite mõistmine. Nii saate teada, millal tegutseda, enne kui see toob kaasa tõsiseid tüsistusi.
Prema riiklikud terviseinstituudid, tugev kõhuvalu on eelseisva AHP rünnaku kõige levinum sümptom. Valu võib levida teistele kehaosadele, näiteks kätele, jalgadele ja seljale.
AHP rünnak võib samuti põhjustada:
- hingamisraskused, nagu vilistav hingamine vees või pigistustunne kurgus
- vanglas
- tumedat värvi uriin
- urineerimisraskused
- kõrge vererõhk
- südame löögisageduse tõus või need on märgatavad südamepekslemine
- iiveldus
- janu, mis muutub dehüdratsiooniks
- krambid või hallutsinatsioonid
- oksendama
- nõrgenenud lihased
Helistage oma arstile, kui teil tekib mõni ülaltoodud sümptomitest. Teie arst võib suunata teid ravile haiglasse.
ravi
Ennetavad meetmed on AHP-rünnakute peatamiseks ja teie elukvaliteedi parandamiseks võtmetähtsusega. Arst määrab tõenäoliselt hemiini sünteetilise versiooni, mida nimetatakse heemiks. Seda kasutatakse selleks, et aidata teie kehal toota hemoglobiini valku.
Heme on saadaval suukaudse retseptina, kuid seda võib manustada ka süstina. Hemin IV kasutatakse haiglates AHP rünnakute ajal.
Sõltuvalt teie seisundist võib arst soovitada järgmisi valikuid:
- Glükoosipreparaate võib manustada suu kaudu suhkrutablettidena või intravenoosselt, et anda teie kehale piisavalt glükoosi punaste vereliblede tootmiseks.
- Gonadotropiini vabastava hormooni agonist on retseptiravim, mida kasutavad naised, kes kaotavad menstruatsiooni ajal heemi.
- Flebotoomia on vere eemaldamise protseduur, mida kasutatakse liigse raua eemaldamiseks kehast.
Õigete ravimeetodite valimine nõuab ka regulaarseid vereanalüüse. Teie arst võib mõõta heemi, rauda ja muid elemente, et näha, kas teie ravi toimib või kas teil on vaja oma AHP-plaani kohandada.
Hospitaliseerimine
AHP-rünnak nõuab sageli haiglaravi. Neeru- või maksapuudulikkuse nähtude tõttu võidakse teile jälgimise ajal manustada intravenoosselt heemi.
Mitte kõik AHP-hoogude juhtumid ei vaja haiglakülastust. Kuid äärmine valu või olulised sümptomid nõuavad tõenäoliselt esmaabi.
Stress ja vaimne tervis
Krooniline haigus nagu AHP võib olla stressirohke. Oluline on stressi nii palju kui võimalik maandada. Kuigi stress ei ole AHP-hoogude otsene põhjus, võib see suurendada nende tekkeriski.
Porfüüria võib põhjustada ka muid vaimse tervise seisundeid, näiteks:
- ärevus
- depressioon
- hüsteeria
- foobiad
Rääkige oma arstile kõigist vaimse tervise sümptomitest, nagu hirm, unetus, ärrituvus või huvi kaotus oma tavapäraste tegevuste vastu. Selliseid sümptomeid saab käsitleda osana teie terviseplaanist.
Tutvustame elustiili muutusi
Kuigi puudub konkreetne elustiil, mis võiks AHP kaduma panna, on siiski mõned AHP draiverid, millest peaksite teadma. See hõlmab järgmist:
- süüa liiga palju valku
- pärast
- kõrge raua tarbimine
- hormoonasendusravimid
- madala kalorsusega dieet
- madala süsivesikute sisaldusega dieet
- rauapreparaadid (börsiväliselt või retsepti alusel)
- suitsetamine
Geneetiline testimine
Kui teil on diagnoositud AHP, võib arst soovitada lastele või teistele pereliikmetele geenitesti. Arst võib teie maksas otsida teatud ensüüme, et teha kindlaks, kas teie bioloogilistel sugulastel on AHP tekke oht. Geneetiline testimine ei saa ennetada AHP tekkimist, kuid see võib aidata teie lähedastel olla valvel seotud sümptomite tekkega.
Kliinilistes uuringutes
Teadlased püüavad tuvastada ja välja töötada uusi ravimeetodeid, mis aitavad selle seisundiga toime tulla. Võimalik, et peate küsima oma arstilt teile sobivate kliiniliste uuringute kohta. Need uuringud võivad pakkuda tasuta ravi ja hüvitist. Samuti saate rohkem teada ClinicalTrials.gov.
Toit koju kaasa
AHP diagnoosi saamine võib alguses olla stressirohke, kuid teie arst vastab kõigile teie küsimustele ja tagab teile parima ravi. AHP-ga inimeste väljavaated on head. Kui kontrollite oma sümptomeid ravi ja elustiili muutustega, saate mõne probleemiga igapäevaseid toiminguid teha.