Pilotsüütiline astrotsütoom: sümptomid, elulemus ja ravi

Ülevaade

Pilotsüütiline astrotsütoom on haruldane ajukasvaja tüüp, mis esineb peamiselt lastel ja alla 20-aastastel noortel. Täiskasvanutel esineb kasvaja harva. Lastel võib haigusseisundit nimetada juveniilseks pilotsüütiliseks astrotsüütideks.

Pilotsüütilised astrotsüüdid on saanud oma nime, kuna kasvaja pärineb aju tähtrakkudest, mida nimetatakse astrotsüütideks. Astrotsüüdid on gliaalrakud, mis aitavad kaitsta ja säilitada ajurakke, mida nimetatakse neuroniteks. Gliaalrakkudest tekkivaid kasvajaid nimetatakse ühiselt glioomideks.

Pilotsüütilisi astrotsüüte leidub kõige sagedamini ajuosas, mida nimetatakse väikeajaks. Need võivad esineda ka aju lähedal, ajus, nägemisnärvi lähedal või aju hüpotalamuse piirkonnas. Kasvaja kasvab tavaliselt aeglaselt ja ei levi. See tähendab, et seda peetakse healoomuliseks. Sel põhjusel liigitatakse pilotsüütilised astrotsütoomid tavaliselt I astmeks skaalal I kuni IV. I klass on kõige vähem agressiivne tüüp.

Pilotsüütiline astrotsüüt on kasvaja (tsüstiline), mis on täidetud vedelikuga, mitte tahke massiga. Sageli eemaldatakse see suurepärase prognoosiga edukalt operatsiooniga.

Sümptomid

Enamik pilotsüütilise astrotsütoomi sümptomeid on seotud suurenenud ajurõhu või koljusisese rõhu suurenemisega. Nende sümptomite hulka kuuluvad:

  • peavalud, mis on hommikul tugevamad
  • iiveldus
  • oksendama
  • krambid
  • meeleolu või isiksuse muutused

Muud sümptomid varieeruvad sõltuvalt kasvaja asukohast ja suurusest. Näiteks:

  • Ajukasvaja võib põhjustada kohmakust või nõrkust, sest aju vastutab tasakaalu ja koordinatsiooni kontrollimise eest.
  • Nägemisnärvi vajutav kasvaja võib põhjustada nägemishäireid, nagu nägemise ähmastumine või tahtmatud kiired silmaliigutused või nüstagm.
  • Kasvaja hüpotalamuses või hüpofüüsis võib mõjutada lapse kasvu, kasvu, käitumist ja hormoone ning põhjustada enneaegset puberteeti, kaalutõusu või kaalulangust.

Põhjused ja riskitegurid

Glioomid on aju rakkude ebanormaalse jagunemise tagajärg, kuid selle ebanormaalse rakujagunemise täpne põhjus pole teada. On haruldane, et ajukasvaja on geneetiliselt pärilik, kuid teatud tüüpi pilotsüütilised astrotsütoomid, nagu optilised glioomid, on seotud geneetilise häirega, mida tuntakse 1. tüüpi neurofibromatoosina (NF1).

Pilotsüütilise astrotsütoomi esinemissagedus on väga madal. Arvatakse, et ta ilmub õigete hulka 14 iga 1 miljoni kohta alla 15-aastased lapsed. Kasvaja esineb poistel ja tüdrukutel sama kiirusega.

Praegu ei ole teada, kuidas ennetada või vähendada teie lapse pilotsüütilise astrotsütoomi riski. Vaja on rohkem uuringuid, et mõista tegureid, mis võivad seda tüüpi vähki põhjustada.

Kuidas pilotsüütilist astrotsüüti diagnoositakse?

Pilotsüütiline astrotsüüt diagnoositakse tavaliselt siis, kui arst või lastearst märkab lapsel teatud neuroloogilisi sümptomeid. Arst viib läbi täieliku füüsilise läbivaatuse ja lapse võidakse saata edasiseks uurimiseks neuroloogi juurde.

Täiendavad testid võivad hõlmata järgmist:

  • MRI- või CT-kujutised ajukujutiste loomiseks, millest igaüht saab teha kontrastiga või ilma – erivärviga, mis aitab arstidel näha mõningaid struktuure skaneerimise ajal selgemalt.
  • Kolju röntgenuuring
  • biopsia, protseduur, mille käigus eemaldatakse väike kasvaja tükk ja saadetakse testimiseks laborisse

Pilotsüütilise astrotsütoomi ravi

Mõnel juhul pole ravi vaja. Arst jälgib kasvajat regulaarsete MRI-uuringutega, et veenduda, et see ei suurene.

Kui pilotsüütne astrotsüüt põhjustab sümptomeid või skaneerimine näitab, et kasvaja kasvab, võib arst soovitada ravi. Seda tüüpi kasvajate puhul on valikraviks operatsioon. Seda seetõttu, et kasvaja täielik eemaldamine (resektsioon) on sageli raviv.

Kirurgia

Operatsiooni eesmärk on eemaldada võimalikult palju kasvajaid ilma aju ühtki osa kahjustamata. Tõenäoliselt teeb operatsiooni ajukasvajatega laste ravimise kogemusega kogenud neurokirurg.

Sõltuvalt konkreetsest kasvajast võib neurokirurg valida avatud operatsiooni, kus kasvajale juurdepääsuks eemaldatakse osa koljust.

Kiirgus

Kiiritusravi kasutab vähirakkude hävitamiseks kontsentreeritud kiiri. Pärast operatsiooni võib osutuda vajalikuks kiiritusravi, kui kirurg ei suutnud kogu kasvajat eemaldada. Siiski ei soovitata kiiritusravi alla 5-aastastele lastele, kuna see võib mõjutada aju arengut.

Keemiaravi

Keemiaravi on võimas keemilise ravimteraapia vorm, mis hävitab kiiresti kasvavad rakud. Vajaliku kiirgusdoosi vähendamiseks võib osutuda vajalikuks peatada ajukasvajarakkude kasv või seda võib teha koos kiiritusega.

Noored vs täiskasvanud pilotsüütilised astrotsüüdid

Täiskasvanute pilotsüütiliste astrotsütoomide kohta on suhteliselt vähe teada. Vähem kui 25 postitust pilotsüütilised astrotsütoomid esinevad üle 20-aastastel täiskasvanutel. Sarnaselt noorte kasvajatega hõlmab täiskasvanute ravi tavaliselt kasvaja eemaldamise operatsiooni. Kui pilotsüütiline astrotsüüt esineb täiskasvanutel, siis see on pigem olla agressiivne ja suurema tõenäosusega pärast operatsiooni korduda.

vaade

Üldiselt on prognoos suurepärane. Kui kasvaja eemaldatakse täielikult kirurgiliselt, on selle paranemise tõenäosus väga suur. Pilotsüütilise astrotsütoomi elulemus on viis aastat 96 postitust lastel ja noortel, mis on üks kõrgeim ellujäämismäär mis tahes ajukasvaja. Pilotsüütiliste astrotsütoomide puhul, mis ilmuvad optilisele rajale või hüpotalamusele, on prognoos mõnevõrra ebasoodsam.

Isegi kui operatsioon on edukas, tuleb lapsel siiski perioodiliselt teha MRI-uuringuid, et tagada kasvaja taastumine. Kui kasvaja on täielikult eemaldatud, on retsidiivide esinemissagedus madal, kuid kui kasvaja taastub, on prognoos pärast teist operatsiooni siiski suurepärane. Kui kasvaja raviks kasutatakse keemiaravi või kiiritust, võivad lapsel tekkida teraapia tõttu õpiraskused ja kasvuhäired.

Täiskasvanute väljavaated on samuti suhteliselt head, kuid on näidatud, et elulemus väheneb koos vanusega. Ühes uuringus leiti, et viieaastane elulemus oli õiglane 53 postitust üle 60-aastastel täiskasvanutel.