Ի՞նչ է գիգանտիզմը:
Գիգանտիզմը հազվագյուտ վիճակ է, որն առաջացնում է աննորմալ աճ երեխաների մոտ: Այս փոփոխությունն առավել ցայտուն է բարձրության առումով, բայց այն նաև ազդում է տիրույթի վրա: Դա տեղի է ունենում, երբ ձեր երեխայի հիպոֆիզի գեղձը արտադրում է չափից շատ աճի հորմոն, որը նաև հայտնի է որպես սոմատոտրոպին:
Կարևոր է վաղ ախտորոշումը. Արագ բուժումը կարող է դադարեցնել կամ դանդաղեցնել փոփոխությունները, որոնք կարող են հանգեցնել երեխայի սովորականից ավելի մեծանալու: Այնուամենայնիվ, ծնողի համար դժվար է բացահայտել այս վիճակը: Գիգանտիզմի ախտանիշները սկզբում կարող են հայտնվել որպես նորմալ աճի խթաններ մանկության տարիներին:
Ինչն է առաջացնում գիգանտիզմ:
Հիպոֆիզի ուռուցքը գրեթե միշտ գիգանտիզմի պատճառ է հանդիսանում։ Սիսեռի չափ հիպոֆիզի գեղձը գտնվում է ձեր ուղեղի ստորին մասում: Այն արտադրում է հորմոններ, որոնք վերահսկում են ձեր մարմնի բազմաթիվ գործառույթներ: Գեղձի կողմից վերահսկվող որոշ առաջադրանքներ ներառում են.
- Ջերմաստիճանի վերահսկում
- սեռական զարգացում
- իրական
- նյութափոխանակությունը
- մեզի արտադրություն
Երբ ուռուցքը աճում է հիպոֆիզի գեղձում, գեղձը արտադրում է շատ ավելի շատ աճի հորմոն, քան անհրաժեշտ է մարմնին:
Գիգանտիզմի այլ ավելի քիչ տարածված պատճառներ կան.
- ՄակՔյուն-Օլբրայթի համախտանիշը առաջացնում է ոսկրերի աննորմալ աճ, մաշկի բաց շագանակագույն բծեր և գեղձի անոմալիաներ։
- Carney կոմպլեքսը ժառանգական վիճակ է, որը առաջացնում է ոչ քաղցկեղային շարակցական հյուսվածքի ուռուցքներ, քաղցկեղային կամ ոչ քաղցկեղային էնդոկրին ուռուցքներ և մաշկի ավելի մուգ բծեր:
- Բազմակի էնդոկրին նորագոյացությունը տիպ 1 (MEN1) ժառանգական խանգարում է, որն առաջացնում է ուռուցքներ հիպոֆիզում, ենթաստամոքսային գեղձում կամ պարաթիրոիդ գեղձերում:
- Նեյրոֆիբրոմատոզը ժառանգական հիվանդություն է, որն առաջացնում է նյարդային համակարգի ուռուցքներ:
Ճանաչելով գիգանտիզմի նշանները
Եթե ձեր երեխան ունի գիգանտիզմ, ապա կնկատեք, որ նա շատ ավելի մեծ է, քան մյուս նույն տարիքի երեխաները։ Բացի այդ, նրանց մարմնի որոշ մասեր կարող են ավելի մեծ լինել, քան մյուս մասերը: Ընդհանուր ախտանիշները ներառում են.
- շատ մեծ ձեռքեր և ոտքեր
- հաստ մատներ և մատներ
- նշանավոր ծնոտ և ճակատ
- դեմքի կոպիտ հատկություններ
Գիգանտիզմ ունեցող երեխաները կարող են ունենալ նաև ուղիղ քիթ և մեծ գլուխ, շուրթեր կամ լեզու:
Ձեր երեխայի ախտանշանները կարող են կախված լինել հիպոֆիզի ուռուցքի չափից: Երբ ուռուցքը մեծանում է, այն կարող է ճնշում գործադրել ուղեղի նյարդերի վրա: Շատ մարդիկ ունենում են գլխացավեր, տեսողության խնդիրներ կամ սրտխառնոց այս հատվածի ուռուցքներից: Գիգանտիզմի այլ ախտանիշներ կարող են ներառել.
- ավելորդ քրտնարտադրություն
- ծանր կամ կրկնվող գլխացավեր
- թուլություն
- անքնություն և քնի այլ խանգարումներ
- հետաձգված սեռական հասունություն ինչպես տղաների, այնպես էլ աղջիկների մոտ
- անկանոն դաշտան աղջիկների մոտ
- խուլություն
Ինչպե՞ս է ախտորոշվում գիգանտիզմը:
Եթե ձեր երեխայի բժիշկը կասկածում է գիգանտիզմի մասին, նա կարող է խորհուրդ տալ արյան թեստ՝ չափելու աճի հորմոնի և ինսուլինանման աճի գործոնի 1-ի (IGF-1) մակարդակը՝ լյարդի կողմից արտադրվող հորմոն: Ձեր բժիշկը կարող է նաև խորհուրդ տալ բանավոր գլյուկոզայի հանդուրժողականության թեստ:
Բերանի գլյուկոզայի հանդուրժողականության թեստի ընթացքում ձեր երեխան կխմի հատուկ ըմպելիք, որը պարունակում է գլյուկոզա՝ շաքարի տեսակ: Արյան նմուշներ կվերցնեն երեխայի կողմից ըմպելիքը խմելուց առաջ և հետո:
Նորմալ մարմնում աճի հորմոնի մակարդակը կնվազի գլյուկոզա ուտելուց կամ խմելուց հետո: Եթե ձեր երեխայի մակարդակը մնում է նույնը, դա նշանակում է, որ նրա մարմինը չափազանց շատ աճի հորմոն է արտադրում:
Եթե արյան անալիզները ցույց են տալիս գիգանտիզմ, ձեր երեխային անհրաժեշտ կլինի հիպոֆիզի գեղձի MRI: Բժիշկներն օգտագործում են այս սկանավորումը՝ հայտնաբերելու ուռուցքը և տեսնելու դրա չափն ու տեղը:
Ինչպե՞ս է բուժվում գիգանտիզմը:
Գիգանտիզմի բուժումը նպատակ ունի դադարեցնել կամ դանդաղեցնել երեխայի աճի հորմոնի արտադրությունը:
Վիրաբուժություն
Ուռուցքի հեռացումը գիգանտիզմի համար նախընտրելի բուժում է, եթե դա հիմքում ընկած պատճառն է:
Վիրաբույժը կհասնի ուռուցքին՝ ձեր երեխայի քթի կտրվածք անելով: Կարելի է օգտագործել մանրադիտակներ կամ փոքր տեսախցիկներ, որպեսզի վիրաբույժը կարողանա տեսնել գեղձի ուռուցքը։ Շատ դեպքերում ձեր երեխան կարող է հիվանդանոցից տուն վերադառնալ վիրահատության հաջորդ օրը:
Բուժում
Որոշ դեպքերում վիրահատությունը կարող է տարբերակ չլինել: Օրինակ, եթե կա կրիտիկական արյան անոթի կամ նյարդի վնասվածքի բարձր ռիսկ:
Ձեր երեխայի բժիշկը կարող է դեղորայք նշանակել, եթե վիրահատությունը հնարավոր չէ: Այս բուժման նպատակն է նվազեցնել ուռուցքը կամ դադարեցնել ավելորդ աճի հորմոնի արտադրությունը:
Ձեր բժիշկը կարող է օգտագործել օկտրեոտիդ կամ լանրեոտիդ՝ կանխելու աճի հորմոնի սեկրեցումը: Այս դեղերը նմանակում են մեկ այլ հորմոն, որը դադարեցնում է աճի հորմոնի արտադրությունը: Դրանք սովորաբար տրվում են որպես ներարկում ամիսը մեկ անգամ:
Բրոմոկրիպտինը և կաբերգոլինը դեղամիջոցներ են, որոնք կարող են օգտագործվել աճի հորմոնի մակարդակը նվազեցնելու համար: Նրանք սովորաբար տրվում են դեղահատերի տեսքով: Նրանք կարող են օգտագործվել օկտրեոտիդով: Օկտրեոտիդը սինթետիկ հորմոն է, որը ներարկվելիս կարող է նաև նվազեցնել աճի հորմոնի և IGF-1 մակարդակը:
Այն իրավիճակներում, երբ այս դեղերը օգտակար չեն, կարող են օգտագործվել նաև պեգվիսոմանտի ամենօրյա ներարկումները: Pegvisomant-ը դեղամիջոց է, որն արգելափակում է աճի հորմոնի ազդեցությունը: Սա նվազեցնում է IGF-1-ի մակարդակը ձեր երեխայի մարմնում:
Գամմա դանակով ռադիովիրաբուժություն
Գամմա դանակով ռադիովիրաբուժությունը տարբերակ է, եթե ձեր երեխայի բժիշկը կարծում է, որ ավանդական վիրահատությունը հնարավոր չէ:
«Gamma Knife»-ը բարձր կենտրոնացված ճառագայթման ճառագայթների հավաքածու է: Այս ճառագայթները չեն վնասում շրջակա հյուսվածքին, բայց կարող են ապահովել ճառագայթման ուժեղ չափաբաժին այն վայրում, որտեղ դրանք միանում են և հարվածում ուռուցքին: Այս չափաբաժինը բավական է ուռուցքը ոչնչացնելու համար։
Գամմա դանակով բուժումը տեւում է ամիսներ և տարիներ՝ լիարժեք արդյունավետ լինելու և աճի հորմոնի մակարդակը նորմալացնելու համար: Այն իրականացվում է ամբուլատոր հիմունքներով՝ ընդհանուր անզգայացման պայմաններում։
Այնուամենայնիվ, քանի որ այս տեսակի վիրահատությունների ճառագայթումը կապված է գիրության, ուսուցման դժվարությունների և երեխաների հուզական խնդիրների հետ, այն սովորաբար օգտագործվում է միայն այն դեպքում, երբ բուժման այլ տարբերակները չեն գործում:
Երկարաժամկետ հեռանկարներ գիգանտիզմ ունեցող երեխաների համար
Ըստ Սուրբ Ջոզեֆ հիվանդանոցի և բժշկական կենտրոնի. 80 գրառում Հիպոֆիզի ուռուցքի ամենատարածված տեսակից առաջացած գիգանտիզմի դեպքերը բուժվում են վիրահատությամբ: Եթե ուռուցքը վերադառնում է կամ եթե վիրահատությունը հնարավոր չէ անվտանգ կերպով փորձել, ապա կարող են օգտագործվել դեղամիջոցներ՝ նվազեցնելու ձեր երեխայի ախտանիշները և ապահովելու երկար ու լիարժեք կյանք: