Što je miješana bolest vezivnog tkiva?
Mješovita bolest vezivnog tkiva (MCTD) je rijedak autoimuni poremećaj. To se ponekad naziva i bolešću koja se preklapa jer se mnogi njeni simptomi preklapaju s simptomima ostalih poremećaja vezivnog tkiva, poput lupusa, skleroderme i polimiozitisa. Neki slučajevi MCTD-a također dijele simptome s reumatoidnim artritisom.
Ne postoji lijek za MCTD, ali on se obično može upravljati lijekovima i promjenama načina života. To ne bi trebalo imati puno utjecaja na vaš životni vijek. Prema Nacionalnim institutima za zdravstvo, 10-godišnja stopa preživljavanja MCTD-a je približno 80 posto, To znači da 80 posto ljudi s MCTD-om još uvijek živi 10 godina nakon dijagnoze.
Koji su simptomi?
Simptomi MCTD-a obično se pokazuju nizom godina, a ne odjednom.
O nama 90 posto ljudi s MCTD-om imaju Raynaudov fenomen. Ovo je stanje koje karakteriziraju jaki napadi hladnih, ukočenih prstiju koji postaju plavi, bijeli ili ljubičasti. Ponekad se javlja mjesecima ili godinama prije drugih simptoma.
Dodatni simptomi MCTD-a razlikuju se od osobe do osobe, ali neki od najčešćih uključuju:
- umor
- groznica
- bol u više zglobova
- osip
- oticanje u zglobovima
- slabost mišića
Ostali mogući simptomi uključuju:
- bol u prsima
- upala želuca
- kiselina refluks
- problema s disanjem
- otvrdnuće ili zatezanje mrlja na koži
- natečene ruke
Što ga uzrokuje?
Točan uzrok MCTD-a nije poznat. To je autoimuni poremećaj, što znači da uključuje da vaš imunološki sustav pogrešno napada zdravo tkivo. MCTD nastaje kada vaš imunološki sustav napadne vlakna koja pružaju okvir vašem tijelu.
Postoje li faktori rizika?
Neki ljudi s MCTD-om imaju obiteljsku anamnezu, ali istraživači nisu pronašli jasnu genetsku vezu.
Prema informativnom centru za genetičke i rijetke bolesti (GARD), to su žene tri puta vjerojatnije nego muškarci da razviju stanje. Može napasti u bilo kojoj dobi, ali tipična dob početka je između 15 i 25 godina.
Kako se dijagnosticira?
MCTD može biti teško dijagnosticirati jer može nalikovati nekoliko stanja. Može izgledati kao skleroderma jednu godinu, a reumatoidni artritis sljedeće.
Da biste postavili dijagnozu, liječnik će vam dati fizički pregled. Također će vas tražiti detaljnu povijest simptoma. Ako je moguće, vodite evidenciju svojih simptoma, bilježeći kada se pojave i koliko dugo traju. Ove će informacije biti od pomoći vašem liječniku.
Ako vaš liječnik prepozna znakove MCTD-a, kao što je oteklina oko zglobova, može izvršiti krvni test kako bi provjerio postoje li antitijela povezana s MCTD-om, kao što je anti-RNP, kao i prisutnost markera upale. Oni također mogu testirati krv na prisustvo protutijela koja su usko povezana s drugim autoimunim bolestima kako bi se osigurala točna dijagnoza.
Kako se liječi?
Lijekovi mogu pomoći u kontroli simptoma MCTD-a. Neki ljudi zahtijevaju liječenje samo kad njihova bolest izbije, dok će drugima možda trebati dugotrajno liječenje.
Lijekovi koji se koriste za liječenje MCTD-a uključuju:
- Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID). NSAID-ovi bez recepta, poput ibuprofena (Advil, Motrin) i naproksena (Aleve), mogu liječiti bol u zglobovima i upalu.
- Kortikosteroidi. Steroidni lijekovi, poput prednizona, mogu liječiti upalu i pomoći u zaustavljanju imunološkog sustava od napada zdravih tkiva. Budući da mogu rezultirati mnogim nuspojavama, poput visokog krvnog tlaka, katarakte, promjene raspoloženja i debljanja, obično se koriste samo za kratko vrijeme kako bi se izbjegli dugoročni rizici.
- Antimalarijski lijekovi. Hidroksiklorokin (Plaquenil) može pomoći u blagom MCTD-u i vjerojatno spriječiti pojavu plamena.
- Blokatori kalcijevih kanala Lijekovi poput nifedipina (Procardia) i amlodipina (Norvasc) pomažu u upravljanju Raynaudovim fenomenom.
- Imunosupresivi. Osobe s ozbiljnim MCTD-om mogu zahtijevati dugotrajno liječenje imunosupresivima, koji su lijekovi koji potiskuju vaš imunološki sustav. Uobičajeni primjeri uključuju azatioprin (Imuran, Azasan) i mofetil mikofenolata (CellCept). Ovi lijekovi mogu biti ograničeni tijekom trudnoće zbog mogućih malformacija fetusa ili toksičnosti.
- Lijekovi za plućnu hipertenziju. Plućna hipertenzija je the vodeći uzrok smrti među ljudima s MCTD-om. Liječnici mogu propisati lijekove poput bosentana (Tracleer) ili sildenafila (Revatio, Viagra) kako bi se spriječila pogoršanje plućne hipertenzije.
Osim lijekova, također može pomoći nekoliko promjena načina života:
- Redovito vježbajte. Umjerena razina tjelesne aktivnosti četiri do pet puta tjedno pomoći će poboljšati snagu mišića, smanjiti krvni tlak i smanjiti rizik od bolesti srca.
- Prestati pušiti. Pušenje uzrokuje sužavanje krvnih žila, što može pogoršati simptome Raynaudovog fenomena. Također podiže krvni tlak.
- Nabavite dovoljno željeza. Oko 75 posto ljudi s MCTD imaju anemiju nedostatka željeza.
- Jedite dijetu s visokim vlaknima. Jedenje zdrave prehrane bogate cjelovitim žitaricama, voćem i povrćem može pomoći u očuvanju zdravlja vašeg probavnog trakta.
- Zaštitite ruke. Zaštita ruku od hladnoće može umanjiti vaše šanse da se raspalite od Raynaudovog fenomena.
- Ograničite unos soli. Sol može doprinijeti visokom krvnom tlaku, što je rizično za osobe s MCTD-om.
Kakvi su izgledi?
Unatoč složenom rasponu simptoma, MCTD uglavnom nije previše ozbiljan. Većina ljudi može upravljati svojim simptomima kombinacijom lijekova i promjena načina života. Razgovarajte sa svojim liječnikom o uspostavljanju dugoročnog plana liječenja koji najbolje funkcionira za vaše simptome.