5 zeldzame huidziekten: Hydradenitis Suppurativa en meer

pregled

Miljoenen Amerikanen leven met minstens één huidaandoening. U bent waarschijnlijk bekend met de meest voorkomende zoals acne, eczeem en rosacea. In feite is er een grote kans dat u er een heeft.

Er is ook een breed scala aan zeldzamere huidaandoeningen waarvan u zich misschien niet bewust bent. Ze kunnen variëren van mild tot levensbedreigend. In sommige gevallen kunnen ze de kwaliteit van leven beïnvloeden van degenen die ze ontwikkelen.

Lees een kort overzicht van enkele van deze minder bekende aandoeningen.

Hydradenitis suppurativa

Hydradenitis suppurativa (HS) is een chronische ontstekingsaandoening die laesies veroorzaakt op de delen van het lichaam waar de huid de huid raakt. De meest voorkomende gebieden voor scheuren zijn de oksels, liezen, billen, bovenbenen en borst.

Hoewel de oorzaak van HS onbekend is, spelen hormonen waarschijnlijk een rol bij de ontwikkeling ervan, aangezien het meestal rond de puberteit begint. Het komt het meest voor bij mensen met overgewicht of roken, en vrouwen hebben drie keer meer kans op HS dan mannen. Het immuunsysteem wordt ook verondersteld een factor te zijn.

De eerste symptomen van HS zijn scheuren die op acne of koorts lijken. Deze breuken blijven op de huid of zijn transparant en verschijnen dan weer. Indien onbehandeld, kunnen er ernstigere symptomen optreden, zoals littekens, infectie en scheuren die barsten en een stinkende vloeistof afgeven.

Er is momenteel geen remedie voor HS, maar er zijn een aantal behandelingsopties die de symptomen kunnen helpen beheersen. Deze omvatten actuele zalven, ontstekingsremmende geneesmiddelen (inclusief biologische geneesmiddelen), hormoontherapie en in ernstige gevallen chirurgie.

Inverse psoriasis

Net als bij HS veroorzaakt inverse psoriasis (soms intertrigineuze psoriasis genoemd) rode laesies op de delen van het lichaam waar de huid de huid raakt. Deze laesies zijn niet doordrenkt met heet water, maar ze zien er glad en glanzend uit. Veel mensen met inverse psoriasis hebben ook minstens één ander type psoriasis elders op hun lichaam.

Omdat de huid in die delen van het lichaam gevoelig is voor hoge wrijving, kan het moeilijk zijn om de aandoening te behandelen. Steroïde crèmes en actuele zalven kunnen effectief zijn, maar veroorzaken vaak pijnlijke irritatie bij overdosering.

Mensen met ernstige gevallen van inverse psoriasis moeten ook worden behandeld met ultraviolet B (UVB) lichttherapie of injecteerbare biologische geneesmiddelen om hun toestand te beheersen.

Harlekijn ichthyosis

Harlequin-ichthyosis is een zeldzame genetische aandoening die ervoor zorgt dat kinderen worden geboren met een harde, dikke huid die diamanten schubben op hun lichaam vormt. Deze platen, gescheiden door diepe scheuren, kunnen de vorm van hun oogleden, mond, neus en oren aantasten. Ze kunnen ook de beweging van ledematen en borst beperken.

De aandoening wordt veroorzaakt door een mutatie in het ABCA12-gen, waardoor het lichaam een ​​eiwit kan maken dat nodig is voor de normale ontwikkeling van huidcellen. De mutatie voorkomt het transport van lipiden in de opperhuid en resulteert in de vorming van plaques die qua schaal vergelijkbaar zijn, wat het moeilijk maakt om waterverlies te beheersen, de lichaamstemperatuur te reguleren en infecties te bestrijden.

De meest gebruikelijke behandeling voor harlekijn-ichthyosis is een strikt regime van verzachtende middelen om de huid te verzachten en vochtinbrengende middelen om de huid te herstellen. In ernstige gevallen kunnen orale retinoïden worden gebruikt.

Ziekte van Morgellon

De ziekte van Morgellon is een zeldzame aandoening waarbij kleine vezels en deeltjes uit zweren op de huid komen, waardoor het gevoel ontstaat dat er iets op de huid kruipt. Er is weinig bekend over de situatie. Sommige artsen geloven dat het een psychologisch probleem is omdat de symptomen lijken op een psychische aandoening die waanvoorstellingen worden genoemd.

Morgellons komt het meest voor bij blanke vrouwen van middelbare leeftijd. De meest voorkomende symptomen zijn jeukende huiduitslag of zweren, zwart vezelig materiaal op en op de huid, angst, vermoeidheid en depressie.

Omdat de ziekte van Morgellon nog niet volledig wordt begrepen, is er geen standaardbehandelingsoptie. Mensen met Morgellon wordt meestal geadviseerd om nauw contact te hebben met hun zorgteam en behandeling te zoeken voor bijwerkingen zoals angst en depressie.

Elastodermie

Elastoderma is een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door een verhoogde lichtheid van de huid op bepaalde delen van het lichaam, waardoor de huid gaat hangen of in losse plooien valt. Het kan op elk deel van het lichaam voorkomen, maar de nek en ledematen, vooral rond de ellebogen en knieën, zijn de meest getroffen gebieden.

De exacte oorzaak van elastoderma is niet bekend. Men denkt dat het het resultaat is van overproductie van een eiwit dat elastine wordt genoemd en dat structurele ondersteuning biedt aan organen en weefsels.

Vanwege de zeldzaamheid van de aandoening is er momenteel geen standaardbehandeling voor elastoderma. Sommigen zullen een operatie ondergaan om het getroffen gebied te verwijderen, maar een losse huid keert vaak terug na de operatie.