Análise
A deficiência do fator VII é um distúrbio de coagulação do sangue que causa sangramento excessivo ou prolongado após uma lesão ou cirurgia. Com a deficiência do fator VII, seu corpo não produz fator VII suficiente ou algo interfere no seu fator VII, geralmente outra condição médica.
O fator VII é uma proteína que é produzida no fígado e desempenha um papel importante na coagulação do sangue. É um dos cerca de 20 fatores de coagulação envolvidos no complexo processo de coagulação do sangue. Para entender a deficiência do fator VII, também ajuda a entender o fator VII, que desempenha um papel na coagulação normal do sangue.
Qual o papel do fator VII na coagulação sanguínea normal?
O processo normal de coagulação do sangue ocorre em quatro etapas:
1. vasoconstrição
Quando um vaso sanguíneo é cortado, o vaso sanguíneo danificado é imediatamente contraído para retardar a perda de sangue. O vaso sanguíneo lesado então libera uma proteína chamada fator tecidual na corrente sanguínea. A liberação do fator tecidual age como uma chamada SOS, sinalizando plaquetas e outros fatores de coagulação para relatar o local da lesão.
2. Formação do tampão plaquetário
As plaquetas na corrente sanguínea foram as primeiras a chegar ao local da lesão. Eles se ligam ao tecido danificado e um ao outro, formando um tampão macio e temporário na ferida. Este procedimento é conhecido como hemostasia primária.
3. Formação do tampão de fibrina
Uma vez que o tampão temporário está no lugar, os fatores de coagulação do sangue passam por uma complexa reação em cadeia para a liberação de fibrina, uma proteína sólida e firme. A fibrina envolve dentro e ao redor de um coágulo mole até se tornar fibrina dura e insolúvel. Este novo coágulo sela um vaso sanguíneo rompido e cria uma bainha protetora para o crescimento de novos tecidos.
4. Cicatrização de feridas e destruição de tampões de fibrina
Depois de alguns dias, o coágulo de fibrina começa a encolher, juntando as bordas da ferida para ajudar o novo tecido a crescer sobre a ferida. À medida que o tecido se regenera, a camada de fibrina se dissolve e é absorvida.
Se o fator VII não funcionar adequadamente ou tiver muito pouco, um coágulo de fibrina mais forte não pode se formar adequadamente.
O que causa a deficiência do fator VII?
A deficiência do fator VII pode ser herdada ou adquirida. A versão herdada é bastante rara. Menos de 200 casos documentados foram relatados. Ambos os seus pais precisam carregar o gene para poder influenciá-lo.
A deficiência adquirida do fator VII, em contraste, ocorre após o nascimento. Pode ocorrer como resultado de medicamentos ou doenças que interferem no seu fator VII. Medicamentos que podem prejudicar ou reduzir a função do fator VII incluem:
- antibióticos
- para afinamento do sangue, como varfarina
- alguns medicamentos anticancerígenos, como terapia com interleucina-2
- terapia com globulina antitimocitária usada para tratar anemia aplástica
Doenças e condições de saúde que podem afetar o fator VII incluem:
- doença hepática
- mieloma
- sepse
- anemia aplástica
- Deficiência de vitamina K
Quais são os sintomas da deficiência do fator VII?
Os sintomas variam de leves a graves, dependendo de seus níveis de fator benéfico VII. Sintomas leves podem incluir:
- hematomas e sangramento de tecidos moles
- sangramento prolongado de feridas ou extrações dentárias
- sangramento nas articulações
- hemorragias nasais
- sangramento nas gengivas
- menstruação pesada
Em casos graves, os sintomas podem incluir:
- destruição da cartilagem nas articulações por episódios de sangramento
- sangramento nos intestinos, estômago, músculos ou cabeça
- hemorragia pós-parto excessiva
Como a deficiência do fator VII é diagnosticada?
O diagnóstico é baseado em seu histórico médico, qualquer histórico familiar de problemas de sangramento e exames laboratoriais.
Os exames laboratoriais para deficiência do fator VII incluem:
- testes de fator para identificar fatores ausentes ou com baixo desempenho
- um teste de fator VII para medir quanto fator VII você tem e quão bem ele funciona
- tempo de protrombina (TP) para medir o funcionamento dos fatores I, II, V, VII e X
- tempo de protrombina parcial (PTT) para medir o funcionamento dos fatores VIII, IX, XI, XII e fatores de von Willebrand
- teste inibidores para determinar se seu sistema imunológico está atacando seus fatores de coagulação
Como a deficiência de fator VII é tratada?
O tratamento da deficiência do fator VII se concentra em:
- controle de sangramento
- resolvendo condições básicas
- tratamento de precaução antes da cirurgia ou procedimentos odontológicos
Controle de sangramento
Durante episódios de sangramento, você pode receber infusões de fatores de coagulação do sangue para melhorar sua capacidade de coagular. Os agentes de coagulação comumente usados incluem:
- complexo de protrombina humana
- crioprecipitado
- plasma fresco congelado
- fator recombinante humano VIIa (NovoSeven)
Tratamento de condições subjacentes
Quando o sangramento é controlado, as condições que prejudicam a produção ou função do fator VII, como medicamentos ou doenças, precisam ser tratadas.
Tratamento preventivo antes da cirurgia
Se você está planejando uma cirurgia, seu médico pode prescrever medicamentos para reduzir o risco de sangramento excessivo. O spray nasal de desmopressina é frequentemente prescrito para liberar todos os estoques de fator VII disponíveis antes de pequenas cirurgias. Para cirurgias mais graves, seu médico pode prescrever infusões de fator de coagulação.
Quais são as perspectivas de longo prazo?
Se você adquirir uma forma de deficiência do fator VII, provavelmente é causada por medicamentos ou condições subjacentes. Sua perspectiva de longo prazo depende da identificação dos problemas subjacentes. Se você tiver uma forma hereditária mais grave de deficiência de fator VII, precisará trabalhar em estreita colaboração com seu médico e seu centro de hemofilia local para gerenciar seu risco de sangramento.