Mielofibrose: sintomas, causas, diagnóstico, tratamento e perspectivas

O que é mielofibrose?

A mielofibrose (MF) é um tipo de câncer de medula óssea que afeta a capacidade do seu corpo de produzir células sanguíneas. Faz parte de um grupo de condições chamadas neoplasias mieloproliferativas (NMP). Essas condições fazem com que as células da medula óssea parem de se desenvolver e funcionar como deveriam, resultando em tecido cicatricial fibroso.

A MF pode ser primária, o que significa que ocorre sozinha ou secundária, o que significa que resulta de outra condição - geralmente uma que afeta a medula óssea. Outros MPNs também podem avançar no MF. Enquanto algumas pessoas podem passar anos sem sintomas, outras têm sintomas que pioram devido a cicatrizes na medula óssea.

Quais são os sintomas?

A mielofibrose geralmente ocorre lentamente e muitas pessoas não percebem os sintomas no início. No entanto, à medida que progride e começa a interferir na produção de células sanguíneas, seus sintomas podem incluir:

  • humor
  • falta de ar
  • hematomas ou sangramento facilmente
  • sensação de dor ou plenitude no lado esquerdo, abaixo das costelas
  • suor noturno
  • febre
  • dor no osso
  • perda de apetite e perda de peso
  • hemorragias nasais ou sangramento nas gengivas

O que causa isso?

A mielofibrose está associada a uma mutação genética nas células-tronco do sangue. No entanto, os pesquisadores não têm certeza do que causa essa mutação.

Quando as células mutantes se multiplicam e se dividem, elas transmitem a mutação para novas células sanguíneas. Finalmente, as células mutantes predominam na capacidade da medula óssea de produzir células sanguíneas saudáveis. Isso geralmente resulta em poucos glóbulos vermelhos e muitos glóbulos brancos. Também causa cicatrizes e endurecimento da medula óssea, que geralmente é macia e esponjosa.

Existem fatores de risco?

A mielofibrose é rara, ocorrendo apenas aproximadamente 1.5 em cada 100,000 pessoas nos Estados Unidos. No entanto, várias coisas podem aumentar o risco de desenvolvimento, incluindo:

  • Idade Embora pessoas de qualquer idade possam ter mielofibrose, geralmente é diagnosticada em pessoas com mais de 50 anos de idade.
  • Outra doença do sangue. Algumas pessoas com MF desenvolvem isso como uma complicação de outra condição, como trombocitemia ou policitemia.
  • Exposição a produtos químicos. é MF associado com exposição a certos produtos químicos industriais, incluindo tolueno e benzeno.
  • Exposição à radiação. As pessoas que foram expostas a material radioativo podem ter risco aumentado Desenvolvimento MF.

Como é diagnosticado?

A MF geralmente é mostrada em um hemograma completo de rotina (CBC). Pessoas com MF têm níveis muito baixos de glóbulos vermelhos e níveis anormalmente altos ou baixos de glóbulos brancos e plaquetas.

Com base nos resultados do teste CBC, seu médico também pode realizar uma biópsia da medula óssea. Isso inclui coletar uma pequena amostra de medula óssea e examiná-la com mais cuidado em busca de sinais de MF, como cicatrizes.

Você também pode precisar de um raio-X ou ressonância magnética para descartar qualquer causa potencial de sintomas ou resultados de hemograma completo.

Como é tratado?

O tratamento da MF geralmente depende dos tipos de sintomas que você tem. Muitos sintomas comuns da MF estão associados a uma condição subjacente causada pela MF, como anemia ou aumento do baço.

Tratamento da anemia

Se a MF causar anemia grave, você pode precisar de:

  • Transfusão de sangue. Transfusões de sangue regulares podem aumentar a contagem de glóbulos vermelhos e reduzir os sintomas da anemia, como fadiga e fraqueza.
  • Terapia hormonal. Uma versão sintética do hormônio masculino andrógeno pode estimular a produção de glóbulos vermelhos em algumas pessoas.
  • Corticosteróides. Eles podem ser usados ​​com andrógenos para estimular a produção de glóbulos vermelhos ou para reduzir sua destruição.
  • Medicamentos prescritos. Drogas imunomoduladoras, como talidomida (Thalomid) e lenalidomida (Revlimid), podem melhorar a contagem de células sanguíneas. Eles também podem ajudar com os sintomas de um baço aumentado.

Tratamento do baço aumentado

Se você tem um baço aumentado associado a uma MF causadora de problemas, seu médico pode recomendar:

  • Terapia de radiação. A terapia aérea usa raios direcionados para matar as células e reduzir o tamanho do baço.
  • Quimioterapia. Alguns medicamentos quimioterápicos podem reduzir o tamanho de um baço aumentado.
  • Cirurgia. A esplenectomia é um procedimento cirúrgico que remove o baço. Seu médico pode recomendar isso se você não responder bem a outros tratamentos.

Tratamento de genes mutantes

Em 2011, a Food and Drug Administration dos EUA aprovou um novo medicamento chamado rucolitinib (Jakafi) para tratar os sintomas relacionados à MF. Ruxolitinib tem como alvo uma mutação genética específica que pode ser a causa da MF. DENTRO testes clínicos, demonstrou reduzir o tamanho de um baço aumentado, reduzir os sintomas de MF e melhorar o prognóstico.

Tratamentos experimentais

Os pesquisadores estão trabalhando para desenvolver novos tratamentos para MF. Embora muitos deles precisem de mais pesquisas para garantir que sejam seguros, em alguns casos os médicos começaram a usar dois novos tratamentos:

  • Transplante de células-tronco. Transplantes de células-tronco têm o potencial de curar a MF e restaurar a função da medula óssea. No entanto, o procedimento pode causar complicações na vida, por isso geralmente é realizado apenas quando nada mais funciona.
  • Interferon-alfa. Interferon-alfa ele atrasou a formação de tecido cicatricial na medula óssea de pessoas que estão em tratamento precoce, mas são necessárias mais pesquisas para determinar sua segurança a longo prazo.

Existem complicações?

Com o tempo, a mielofibrose pode levar a várias complicações, incluindo:

  • Aumento da pressão arterial no fígado. O aumento do fluxo sanguíneo de um baço aumentado pode aumentar a pressão na veia porta no fígado, causando uma condição chamada hipertensão portal. Isso pode colocar muita pressão nas veias menores do estômago e do esôfago, o que pode levar a sangramento excessivo ou a uma veia rompida.
  • Tumor. As células sanguíneas podem se formar em aglomerados fora da medula óssea, causando o crescimento de tumores em outras partes do corpo. Dependendo de onde esses tumores estão localizados, eles podem causar vários problemas diferentes, incluindo convulsões, sangramento no trato estomacal ou compressão da medula espinhal.
  • Leucemia aguda. Olho 15 a 20 por cento pessoas com MF desenvolvem leucemia mielóide aguda, uma forma grave e agressiva de câncer.

Viver com mielofibrose

Embora a MF muitas vezes não cause sintomas em um estágio inicial, pode levar a complicações graves, incluindo cânceres mais agressivos. Trabalhe com seu médico para determinar o melhor curso de tratamento para você e como você pode controlar seus sintomas. Viver com MF pode ser estressante, por isso pode ser útil buscar apoio de uma organização como esta Sociedade para Leucemia e Linfoma ili Fundação para Neoplasias MieloproliferativasAmbas as organizações podem ajudá-lo a encontrar grupos de apoio locais, comunidades online e até financiamento para tratamento.