Sindromul Budd-Chiari (BCS) este o boală hepatică rară, care poate apărea atât la adulți, cât și la copii.
În această stare, venele hepatice sunt îngustate sau blocate. Aceasta oprește fluxul normal de sânge din ficat și înapoi către inimă.
Blocajul hepatic poate apărea lent în timp sau brusc. Se poate întâmpla din cauza unui cheag de sânge. Sindromul Budd-Chiari poate provoca leziuni hepatice minore până la severe.
Tromboza venoasă hepatică este un alt nume pentru acest sindrom.
Care sunt tipurile de Budd-Chiari?
Tipuri Budd-Chiari la adulți
La adulți, sindromul Budd-Chiari poate fi diferit, în funcție de cât de repede provoacă simptome sau de cât de multe leziuni hepatice au apărut. Aceste tipuri includ:
- Cronic Budd-Chiari. Acesta este cel mai comun tip de Budd-Chiari. Simptomele apar lent în timp. Aproape 50 la sută persoanele care au Budd-Chiari cronic au și probleme cu rinichii.
- Acut Budd-Chiari. Budd-Chiari acută se întâmplă brusc. Persoanele cu acest tip manifestă foarte repede simptome precum dureri de stomac și umflături.
- Umplut Budd-Chiari. Acest tip rar apare chiar mai repede decât Budd-Chiari acut. Simptomele apar neobișnuit de repede și pot duce la insuficiență hepatică.
Pediatric Budd-Chiari
Sindromul Budd-Chiari devine din ce în ce mai puțin frecvent la copii și nu există tipuri unice la copii.
Potrivit unui studiu medical realizat în 2017 la Londra, două treimi dintre copiii cu acest sindrom au o afecțiune de bază care provoacă formarea cheagurilor de sânge.
Copiii cu Budd-Chiari au de obicei simptome cronice lent. Leziunile hepatice nu se produc brusc. Este mai frecventă la băieți și poate apărea la copii când sunt femei tinere 9 luni.
Care sunt simptomele lui Budd-Chiari?
Semnele și simptomele sindromului Budd-Chiari depind de cât de gravă este afecțiunea. Ele pot fi minore sau foarte grave. Ochi 20 la sută dintre persoanele care au Budd-Chiari nu au deloc simptome.
Semnele și simptomele includ:
- durere în abdomenul din dreapta sus
- greață și vărsături
- oboseală
- pierdere în greutate
- afectarea ficatului
- îngălbenirea pielii și a ochilor (icter)
- ficat mărit (hepatomegalie)
- umflare sau balonare în stomac (ascita)
- hipertensiune arterială în ficat (hipertensiune portală)
- umflarea corpului sau a picioarelor (edem)
- vărsături cu sânge (simptome rar)
Sindromul Budd-Chiari poate provoca o funcționare deficitară a ficatului și cicatrici (fibroză hepatică). Poate duce la alte afecțiuni hepatice, cum ar fi ciroza.
Ce cauzează sindromul Budd-Chiari?
Există mai multe cauze ale sindromului Budd-Chiari. În multe cazuri, cauza exactă este necunoscută. Uneori, alte afecțiuni ale ficatului, cum ar fi ciroza, pot declanșa sindromul Budd-Chiari.
Majoritatea persoanelor cu acest sindrom au o afecțiune care determină coagularea prea multor sânge.
Tulburările de sânge care pot duce la sindromul Budd-Chiari includ:
- siclemie (celulele sanguine sunt în formă de semilună în loc de rotunde)
- policitemie vera (prea multe globule roșii)
- trombofilie (prea multă coagulare)
- sindrom mielodisplazic (tulburarea măduvei osoase)
Femeile adulte sunt expuse unui risc mai mare decât Budd-Chiari dacă folosesc pilule contraceptive. În unele cazuri, sarcina poate duce la acest sindrom, care poate apărea după naștere.
Alte cauze includ:
- tulburări inflamatorii
- imunosupresoare
- cancer de ficat și alte tipuri de cancer
- traumatisme sau leziuni hepatice
- blocaj sau legare în alte vene mari (cum ar fi o venă cavă inferioară)
- inflamație a venelor (flebită)
- infecții (tuberculoză, sifilis, aspergiloză)
- boala Behcet (tulburare autoimună)
- deficit de vitamina C
- deficit de proteină S (afectează coagularea sângelui)
Care sunt riscurile sindromului Budd-Chiari?
Budd-Chiari poate duce la mai multe complicații hepatice și probleme cu alte organe și sisteme ale corpului.
Care include:
- cicatrici hepatice (fibroză)
- funcție hepatică scăzută
- hipertensiune arterială (hipertensiune arterială)
- probleme ale vezicii biliare
- probleme digestive
- probleme cu rinichii
În cazurile severe, sindromul Budd-Chiari poate duce la insuficiență hepatică sau insuficiență.
Cum este diagnosticat sindromul Budd-Chiari?
Sindromul Budd-Chiari este diagnosticat în principal după un examen fizic. Medicul dumneavoastră va stabili că ficatul dumneavoastră este mai mare decât în mod normal sau că există o umflătură neobișnuită în corpul dumneavoastră.
Medicul dumneavoastră vă va examina ficatul scanându-l pentru a verifica dimensiunea acestuia și pentru a verifica dacă există vene hepatice înfundate.
Scanările și testele care pot fi utilizate includ:
- analize de sânge pentru a vedea cât de bine funcționează ficatul
- examenul cu ultrasunete
- scanare CT
- examinare RMN
O procedură numită venografie poate fi efectuată dacă testele imagistice au rezultate contradictorii și pentru a ajuta medicul să determine cea mai bună modalitate de a planifica tratamentul.
În timpul acestei proceduri, un tub sau cateter minuscul trece prin venele din ficat. Cateterul măsoară tensiunea arterială din interiorul ficatului.
Dacă confirmarea diagnosticului este dificilă, se poate efectua o biopsie hepatică. Cu toate acestea, din cauza riscului crescut de sângerare, biopsiile nu sunt pregătite de rutină.
În timpul unei biopsii hepatice, zona dumneavoastră va fi deteriorată sau veți adormi în timpul procedurii.
Un ac gol este folosit pentru a îndepărta o bucată mică de ficat. O probă de ficat este examinată în laborator pentru a detecta semnele sindromului Budd-Chiari. Cu toate acestea, este important de reținut că, în general, nu este necesară o biopsie pentru diagnostic.
Care este tratamentul lui Budd-Chiari?
Tratament
Tratamentul Budd-Chiari este de obicei început de medicul dumneavoastră, care vă prescrie medicamente numite anticoagulante. Aceste medicamente sunt folosite pentru a opri prea multă coagulare a sângelui.
Alte medicamente numite medicamente fibrinolitice pot fi prescrise pentru a ajuta la dizolvarea cheagurilor din venele din ficat.
Dacă există o afecțiune a sângelui de bază, tratamentul acesteia poate ajuta la tratarea sindromului Budd-Chiari.
În unele cazuri, sindromul poate fi gestionat numai cu medicamente.
În alte cazuri, persoana poate avea nevoie de un stent sau o eprubetă introdusă printr-o venă pentru a o debloca. Un specialist poate folosi o scanare hepatică pentru a ajuta la direcționarea tubului într-o venă.
Veți avea nevoie de controale regulate și analize de sânge, chiar dacă cheagurile din ficat sunt reparate.
În cazurile mai severe de sindrom Budd-Chiari, medicamentele și tratamentele pot să nu funcționeze, deoarece ficatul este prea deteriorat. În aceste cazuri, pot fi necesare alte intervenții chirurgicale sau transplanturi hepatice.
Ce poți face acasă
Dacă vi s-au prescris medicamente pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge, poate fi necesar să evitați anumite alimente care împiedică anticoagulantele să funcționeze bine. Întrebați-vă medicul despre cea mai bună dietă pentru dvs.
Poate fi necesar să evitați sau să limitați unele alimente bogate în vitamina K, care este un nutrient care ajută organismul să formeze cheaguri.
Evitați să mâncați sau să beți cantități mari:
- sparanghel
- Apeluri la Bruxelles
- brocoli
- varză
- Mangel
- varză
- ceai verde
- spanac
Verificați vitaminele și suplimentele de vitamina K.
De asemenea, evitați să beți alcool și suc de afine. Acestea pot interacționa cu unele medicamente pentru subțierea sângelui și pot crește riscul de sângerare.
Care sunt șansele pentru persoanele cu Budd-Chiari?
Budd-Chiari este o afecțiune rară a ficatului care poate pune viața în pericol. Fără tratament, această afecțiune poate duce la insuficiență hepatică în unele cazuri.
Cu toate acestea, tratamentul poate gestiona starea.
Studiile medicale din Europa arată că aproape 70 la sută persoanele cu Budd-Chiari au fost tratate cu succes cu stenturi și alte proceduri pentru deschiderea venelor hepatice.