Više atrofija sustava (MSA)

Što je atrofija više sustava (MSA)?

Atrofija više sustava ili MSA rijedak je neurološki poremećaj koji narušava njegove tjelesne funkcije, uključujući:

  • srca
  • probava
  • funkcija mjehura
  • krvni pritisak

Ovaj poremećaj ima mnogo sličnih simptoma sa Parkinsonovom bolešću, kao što su oštećenje pokreta, loša ravnoteža i krutost mišića.

Prema Orphanet, konzorcij iz oko 40 zemalja koji prikuplja informacije o rijetkim bolestima, MSA se pojavljuje u oko pet od svakih 100,000 ljudi. Mayo Clinic navodi da se MSA obično javlja između 50 i 60 godina i teže pogađa muškarce nego žene.

Ovaj progresivni poremećaj je ozbiljan.

Koji su simptomi više atrofije sustava?

Budući da MSA uzrokuje progresivno oštećenje živčanog sustava, može uzrokovati širok raspon simptoma, uključujući promjene u pokretu lica, kao što su:

  • izgled maske na licu
  • nemogućnost zatvaranja usta
  • zurenje
  • smanjena sposobnost promjene izraza lica

MSA također može uzrokovati gubitak finih motoričkih sposobnosti što može dovesti do poteškoća s:

  • jelo
  • čitanje
  • pisanje
  • aktivnosti koje zahtijevaju male pokrete

MSA može uzrokovati poteškoće u kretanju, kao što su:

  • gubitak ravnoteže
  • promjena u obrascu hodanja
  • miješanje
  • poteškoće u početku hoda
  • smrzavanje pokreta

MSA može uzrokovati drhtavicu koja može:

  • ometati aktivnosti
  • pogoršavaju se kada su pod stresom, uzbuđeni ili umorni
  • pojavljuju se iznenada tijekom akcije poput držanja šalice
  • uključuju nekontrolirano trljanje prsta i palca

MSA može uzrokovati promjene u govoru i glasu, uključujući:

  • teškoće govora
  • monotoni govor
  • spor ili prigušen govor
  • govoreći malim ili visokim glasnoćom

Ostali simptomi MSA uključuju:

  • povremene poteškoće u žvakanju ili gutanju
  • poremećeni obrasci spavanja
  • ukočenost mišića u rukama ili nogama
  • bolovi u mišićima
  • problemi s držanjem
  • probavni problemi popraćeni mučninom
  • onesviješten dok stoji
  • česti padovi
  • impotencija
  • gubitak kontrole mjehura i crijeva
  • nemogućnost znojenja
  • zamagljen vid
  • moguće blago oštećenje mentalne funkcije

Koji su uzroci atrofije više sustava?

Ne zna se uzrok MSA. Neki trenutni istraživači ocjenjuju mogućnost genetskog aspekta bolesti. Drugi istraživači istražuju upletenost u toksin iz okoliša.

MSA uzrokuje smanjivanje određenih područja mozga, uključujući:

  • mozak, koji je područje mozga odgovorno za motoričku kontrolu i koordinaciju
  • bazalnih ganglija, što je područje mozga koji je uključen u kretanje
  • moždano stablo, koje je područje mozga koje šalje motoričke upravljačke signale ostatku tijela

Mikroskopska analiza oštećenog moždanog tkiva kod osoba s MSA otkriva nenormalno visoku razinu proteina poznatog kao alfa-sinuklein, sugerirajući da prekomjerna proizvodnja ovog proteina može biti izravno povezana sa stanjem.

Kako se dijagnosticira više atrofija sustava?

Ne postoji određeni test za MSA, ali vaš neurolog može postaviti dijagnozu na temelju:

  • svoju medicinsku povijest
  • simptome koje imate
  • fizički pregled
  • eliminirajući druge uzroke vaših simptoma

MSA je teško dijagnosticirati, a posebno je teško razlikovati od Parkinsonove bolesti i atipičnih Parkinsonovih poremećaja. Vaš će liječnik možda trebati obaviti razne testove kako bi postavio dijagnozu. Primarni simptomi koji se često povezuju s MSA su rani znakovi urogenitalne disfunkcije, poput gubitka kontrole mokraćnog mjehura i erektilne disfunkcije.

Vaš liječnik može izmjeriti vaš krvni tlak dok stojite i ležite te pregledati vaše oči, živce i mišiće kako bi vam pomogao utvrditi imate li MSA.

Daljnji testovi mogu uključivati ​​MRI glave i određivanje razine hormona norepinefrina u plazmi u vašoj krvi. Može se ispitati i vaš urin.

Koje su komplikacije povezane s atrofijom više sustava?

Komplikacije povezane s MSA-om mogu uključivati:

  • postupan gubitak sposobnosti hoda
  • postupan gubitak sposobnosti brige o sebi
  • poteškoće u obavljanju rutinskih aktivnosti
  • ozljede od padova

MSA može dovesti do dugoročnih komplikacija, kao što su:

  • demencija
  • zbunjenost
  • depresija
  • apneja za vrijeme spavanja

Kako se liječi više atrofija sustava?

Nažalost, za MSA ne postoji lijek. Vaš liječnik će vam pomoći u upravljanju poremećajem pružanjem tretmana koji simptome smanjuje koliko je to moguće uz održavanje maksimalne tjelesne funkcije. Određeni lijekovi koji se koriste za liječenje MSA mogu dovesti do nuspojava.

Upravljanje simptomima

Za upravljanje simptomima, vaš liječnik može preporučiti sljedeće:

  • Oni vam mogu propisati lijekove za povećanje krvnog tlaka i pomoći u sprečavanju vrtoglavice kada stojite ili sjedite.
  • Oni mogu propisati lijekove za smanjenje ravnoteže i poteškoće u kretanju i krutosti. Koristi od njih mogu postupno opadati kako bolest napreduje.
  • Možda će im trebati umetnuti pejsmejker da vam srce kuca malo bržim tempom. To može pomoći povećati krvni tlak.
  • Oni mogu pružiti lijekove za upravljanje erektilnom disfunkcijom.

Njega i kontrola mjehura

Tijekom ranih faza inkontinencije, liječnik vam može propisati lijekove koji će vam pomoći u kontroli problema. Tijekom kasnijih faza, liječnik vam može preporučiti umetanje trajnog katetera koji će vam omogućiti ugodan prolazak urina.

Upravljanje disanjem i gutanjem

Ako imate poteškoće s gutanjem, liječnik vam može preporučiti jesti mekšu hranu. Ako gutanje ili disanje postanu otežani, liječnik vam može preporučiti kirurško umetanje cijevi za hranjenje ili disanje kako bi olakšali ove aktivnosti. U kasnijim fazama MSA-e liječnik vam može preporučiti cijev za hranjenje koja ide izravno na vaš želudac.

Fizikalna terapija

Kroz lagano vježbanje i opetovano kretanje, fizikalna terapija može vam pomoći održati mišićnu snagu i motoričke sposobnosti što je duže moguće dok MSA napreduje. Govorna terapija može vam pomoći i u održavanju govora.

Koji su dugoročni izgledi za ljude s više atrofija sustava?

Trenutno ne postoji lijek za MSA. Za većinu ljudi životni vijek je sedam do devet godina od postavljanja dijagnoze. Neki ljudi s tom bolešću žive i do 18 godina nakon dijagnoze.

Istraživanja o ovoj rijetkoj bolesti su u tijeku, a terapije koje djeluju na druge neurodegenerativne bolesti mogu se pokazati kao učinkovite i za ovu bolest.